09:00 - 18:00:: 0 (212) 466 33 02 - 0 (212) 466 33 03 - 0 (553) 889 3303 Acil durumlar: 0 (532) 318 3169

Yasal Uyarı! Sitemizde yer alan yazılar ve bilgiler eğitim amaçlı olup herhangi bir şekilde tıbbı önerme amaçlı değildir. Devamını oku

SAĞLIK BAKANLIĞI TALİMATLARI GEREĞİ COVİD19 ŞÜPHELİ OLGULAR KABUL EDİLMEMEKTEDİR.

Bir tık ile arayın
0 (212) 466 33 02 0 (212) 466 33 03 0 (553) 889 33 03
 WhatsApp

RENKLİ ULTRASON
BİYOPSİ İŞLEMLERİ
EMAR 
TOMOGRAFİ
MAMOGRAFİ

Bakırköy İstanbul

Randevu için

Doktor ismine tıklayın Dr. Ersen Alp ÖZBALCI
Dr. Ayşe Ahsen BAKAN

Ductus venosus agenezisi, kardiomegali, triküspit yetersizliği ve eşlik eden koranjiom, ender bir vaka

Ductus venosus agenezisi, kardiomegali, triküspit yetersizliği ve eşlik eden koranjiom, ender bir vaka

Dr. Ersen Alp ÖZBALCI, Radyoloji Uzmanı, Özel Muayenehane

Dr. Ahmet GÜL, Perinatoloji Uzmanı, Doç. Dr., özel Muayenehane

Özet:

Amaç: Ductus venosus agenezisi ender bir fetal vasküler anomalidir. Olgumuzda eşlik eden sağ atrial genişleme, triküspit yetersizliği ve koranjiom bulunmaktaydı. Olgumuz ışığında ductus venosus agenezisi ve eşlik eden konjestif kalp yetmezliği ile ilgili literatür bilgisini gözden geçirmeyi planladık.

Olgu: Genetik sonografi için başvuran olgunun yapılan değerlendirmesinde sağ atrial genişleme ve kardiomegali, triküspit regüjitasyonu, ductus venosus agenezisi, umblikal vende hiperdinamik akım ve koranjiom birlikteliği saptandı. Son adet tarihine göre 22 hafta 6 günlük olan fetüs biometrik ölçümlere göre ortalama 21 hafta 4 günlük olarak hesaplandı. Son adet tarihi ile biometrik ölçümler arasındaki 10 günlük fark önceki tetkikler elimizde olmadığı için sağlıklı değerlendirilemedi ancak konjestif kalp yetmezliği nedeniyle simetrik bir intrauterin gelişme geriliği olabileceği de düşünüldü. İzole ductus venosus agenizisi olgularında umblikal venin bağlandığı yer ve bağlantı tipi, volüm yüklenmesi ve buna sekonder konjestif kalp yetmezliği bulguları ile ilişkili olabilir. Literatürde ductus venosus agenezisi olguları, bağlantı tipi ve yerine bağlı, temel olarak intrahepatik ve ekstrahepatik olarak ayrılmaktadır.  Literatürde ductus venosus agenezisi olgularında konjestif kalp yetersizliği her zaman var olan bir bulgu olmadığından olgumuzda konjestif kalp yetmezliği bulgularının koranjioma sekonder hiperdinamik plasental dolaşım ile ilişkili olabileceği kanısına vardık.

Sonuç: Ductus venosus agenizisinde kalp yetmezliği bulguları varlığında kalp yetmezliğine neden olabilecek diğer patolojiler de araştırılmalıdır.

Anahtar sözcükler: Ductus venosus, agenezis, ekstrahepatik drenaj, koranjiom, triküspit yetersizliği

 

Giriş:

Fetal dolaşım sistemi içerdiği 3 şant ile postnatal dolaşımdan farklılık gösterir. Bunlar foramen ovale ductus venosus, ve ductus arteriosus’tur. Embriyonal gelişim sürecinde sağ ve sol olarak 2 adet bulunan umbilikal venlerden sağdaki regrese olurken, sol umbilikal venin abdomene giriş yeri ile inferior vena cava arasındaki bir bölümü persiste ederek ductus venosus adını alır.

Ultrasonografi teknolojisinde yaşanan gelişmeler, fetal venöz sistemin anatomisinin ve anomalilerinin daha iyi anlaşılmasını sağlamıştır (1). Ductus venosus agenezisi nadir bir fetal vasküler anomalidir. 11-14. gebelik haftaları arasında yapılan tarama programlarının verilerine göre sıklığı 1/2500 olarak bildirilmiştir (2). Bu yazıda rutin genetik sonogram için refere edilen bir gebede saptanan ductus venosus agenezisi ve konjestif kalp yetmezliğine eşlik eden koranjiom olgusu tartışılmıştır.

Olgu sunumu:

33 yaşında birinci gebeliği olan; obstetrik ve tıbbi risk faktörü bulunmayan, birinci ve ikinci trimester tarama testi sonuçları düşük risk grubunda yer alan olgu rutin genetik sonogram için incelendi. Olgunun son adet tarihine göre 22 hafta 6 günlük gebe iken yapılan prenatal değerlendirmede 21 hafta 4 günlük biometrik ölçümlerle uyumlu olan fetusta sağ atrial genişleme, kardiomegali(kardiotorasik indeks 0,6), triküspit regürjitasyonu, ductus venosus agenezisi saptandı. Ayrıca yapılan Doppler incelemede umbilikal vende yüksek volümlü hiperdinamik akım, plasentada ise yaklaşık 30 mm çaplı koranjiom tespit edildi. Ductus venosusun olmadığı ve umblikal venin ekstrahepatik drenaj göstererek sağ atriuma açıldığı gözlendi (Şekil1-2). Yapılan fetal kardiak değerlendirmede, sağ atrial genişleme ve kardiomegali, triküspit regürjitasyonu tespit edildi (Şekil 3). Ductuc venosus agenezisinde konjestif kalp yetmezliği olması gereken bir bulgu olmadığı için kardiak bulgulara yol açabilecek olası patolojiler arandığında umbilikal vende hiperdinamik akım ve yaklaşık 25 mm çaplı koranjiom tespit edildi (Şekil 4-5). Olgu perinatoloji uzmanınca da değerlendirildi ve karyotip değerlendirmesi için amniosentez önerildi. Amniosentezi kabul etmeyen olgunun gebeliği perinatoloji uzmanının kontrolünde devam etmektedir.

 

Tartışma: Ductus venosus, plasentadan gelen yüksek oksijen satürasyonlu kanın inferior vena cava aracılığıyla sağ atriuma , sağ atriumdan foramen ovale aracılığıyla sol kalbe ve ardından beyne ulaştırılmasını sağladığı için fetal kan dolaşımında çok önemli bir rol oynamaktadır. Ductus venosus tüp şeklinde fetal bir damar olup intra-abdominal umbilikal ven ve portal sinüsü inferior vena cava ile birleştirir. Ductus venosusun daralan distal ucu kan akımını düzenleyerek normal şartlarda, oksijen saturasyonu yüksek umblikal venöz kanın %20-30 unun portal venöz dolaşımı by-pass ederek proksimal vena cava inferiora geçmesini sağlar. Ductus venosus akımına portal venöz dolaşımdan az miktarda kan da karışmaktadır.

Ductus venosus agenezisi ile ilgili literatür araştırmasında Acherman ve arkadaşlarının(3) vaka serisinde ductus venosus agenezisi ile ilişkili 2 ana başlık altında 5 drenaj paterni tanımlanmıştır. Bu paternler;

  1. Umbilikal ven sistemik venöz dolaşıma portal sinüs aracılığıyla katılması
    1. Portal sinüsten sağ atriuma anormal bir venöz kanal aracılığıyla
    2. Yüksek olasılıkla hepatik sinüzoidler aracılığıyla hepatik ven yoluyla
    3. Umbilikal ven portal sinüsü ve karaciğeri by-pass ederek sistemik venöz dolaşıma anormal bir venöz kanal aracılığıyla bağlanması
      1. Umbilikal venin direk olarak sağ atriuma açılması
      2. Umbilikal venin vene cava inferiorun orta kesimine açılması
      3. Umbilikal venin sağ ilyak vene açılması şeklindedir.

Olgumuz bu paternlere uymakta ve umbilikal ven direk olarak sağ atriuma açılmaktadır.

Plasentanın hemanjiomları koranjiom adıyla da anılmakta ve dikkatli makroskopik inceleme ile görülme sıklığı %1 olarak bildirilmektedir(4). Koranjiom olgularının çoğunluğunu oluşturan küçük intraplasental koranjiomlar sıklıkla asemptomatiktir ve klinik önemi yoktur (4, 5, 6). Büyük koranjiomlar polihidramnioz, erken doğum, plasenta previa, kanama ve konjestif kalp yetmezliğine neden olabilirler (4, 5, 6). Literatürde ductus venosus agenezisi ve koranjiom birlikteliği ile ilgili bilgi bulunmamaktadır. Ancak koranjiom ve ductus venosus ile ilgili literatür bilgileri ışığında vakamızda konjestif kalp yetmezliğinin sebebinin ekstrahepatik ductus venosus agenezisine eşlik eden koranjiom olduğunu düşünüyoruz. Büyük koranjiomların fetal dolaşım patolojisi olmayan fetuslarda yaratabileceği olası komplikasyonlar düşünüldüğünde yaklaşık 25 mm çaplı bir koranjiomun yaratacağı dolaşım değişikliklerinin ductus venosus agenezisinin fetal kalbe getireceği yük ile birleştiğinde konjestif kalp yetmezliğine yol açması tarafımızdan akla yatkın görülmektedir.

Sonuç: 11-14. Gebelik haftaları arasında yapılan birinci basamak tarama testleri sırasında gerçekleştirilen ultrasonografik değerlendirmelerde ve 18-23 haftada yapılan genetik sonogram tetkikinde, ductus venosusun giderek daha fazla incelenmesi ductus venosus agenezisi tanısının giderek daha fazla konmasına yol açacak gibi görülmektedir. Ancak yine de nadir bir vaskuler malformasyondur. Ductus venosus agenezisi saptanan olgularda genetik sonogram incelemesi özenle yapılmalı, özellikle konjestif kalp yetmezliği bulguları varlığında bu bulguları açıklamaya yardımcı olabilecek diğer patolojiler araştırılmalıdır.

 2.düzey ultrasonografi

Şekil1: Umblikal ven ekstrahepatik drenaj göstererek direk sağ atriuma açılıyor. Vena cava inferior net olarak izlenebiliyor.

2.düzey ultrasonografi

Şekil 2: Renkli Doppler incelemede umblikal venden gelen kanın sağ atriuma direk olarak döküldüğü izleniyor.

 2.düzey ultrasonografi

Şekil 3: Triküspit kapak düzeyinden yapılan Doppler incelemede sistolün erken safhasında izlenen jet revers akım

2.düzey ultrasonografi

Şekil 4: Plasental koranjioma ve vaskularizasyonu

 2.düzey ultrasonografi

Şekil 5: Umbilikal vende yüksek volümlü, hiperdinamik akım

Ref

  1. Yagel S, Kivilevitch Z, Cohen SM, Valsky DM, Messing B, Shen O, et al. The fetal venous system, part I: Normal embriyology, anatomy, hemodynamics, ultrasound evaluation and doppler investigation. Ultrasound Obstet Gynecol 2010;35:741-50.
  2. Stabulidau I, Pereira S, de Jesus Cruz J Syngelaki A, Nicolaides KH. Prevalence and outcome of absence ductus venosus at 11(+0) to 13(+6) weeks. Fetal Diagn Ther 2011;30:35-40.
  3. Acherman RJ, Evans WN, Galindo A, Collazos JC, Rothman A, Mayman GA, Luna CF, Rollins R, Kip KT, Berthody DP, Restrepo H. Diagnosis of absent ductus venosus in a population referred for fetal echocardiography: Association with a persistent portosystemic shunt requiring postnatal device occlusion. J Ultrasound Med. 2007 Aug;26(8):1077-82.
  4. Kurman RJ, Blaustein’s Pathology of the Female Genital Tract. 5th ed. 2002, New York, Springer-Verlag,; 1171-1173
  5. Benirschke K, Recent trends in chorangiomas, especially those of multiple and recurrent chorangiomas. Pediatr Dev Pathol. 1999; 2(3): 264-269
  6. Mancuso A, D’Anna R, Corrado F, Cannata M, Large placental chorangioma. Acta Obstet Gynecol Scand. 2001; 80(10): 965-6

Kategori: Vakalar (Olgular) ve İncelemeler